Синдром Гийена-Барре представляет собой острое воспаление периферических нервов и спинномозговых ганглиев (нервных узлов в позвоночном канале) с пока не выясненной этиологией (причиной). Синдром Гийена-Барре с частотой от 1 до 2 новых случаев на 100 000 человек в год - это редкое заболевание, которое поражает мужчин несколько чаще, чем женщин.
Что такое синдром Гийена-Барре?
© sanjagrujic - stock.adobe.com
Синдром Гийена-Барре - это острый идиопатический (неясной этиологии) полиневрит с мультифокальным (возникающим в нескольких местах) воспалением в периферической нервной системе.
Воспалительные изменения, особенно в корешках периферических нервов (полирадикулит) и проксимальных ганглиях задних корешков, вызывают нарушения чувствительности, моторный паралич и вегетативную дисфункцию. Особенно характерны парестезии (покалывание или «иголки»), а также паралич ног, который в сочетании с параличом дыхания и / или сердечной аритмией может быть опасен для жизни.
Кроме того, в некоторых случаях может наблюдаться поражение черепных нервов при глотании и двусторонний паралич лицевого нерва. В зависимости от течения синдром Гийена-Барре подразделяется на различные формы, наиболее распространенный вариант также называется острой воспалительной (воспалительной) демиелинизирующей (повреждающей миелиновую оболочку) полинейропатией.
причины
Основные причины синдрома Гийена-Барре окончательно не выяснены. В частности, подозреваются иммунологические процессы, поскольку синдром Гийена-Барре встречается более чем у половины людей (примерно от 60 до 70 процентов), страдающих легочными или желудочно-кишечными инфекционными заболеваниями.
Синдром Гийена-Барре связан, в частности, с цитомегалией, ветряной оспой, корью, вирусом Эпштейна-Барра, эпидемическим паротитом, гепатитом и вирусами HI, а также с некоторыми бактериями, такими как Salmonella, Brucella, спирохеты, Mycoplasma pneumoniae или Campylobacter jejuni. ,
В очень редких случаях синдром Гийена-Барре проявляется после прививок от гриппа или бешенства. Предполагается, что антитела, образующиеся в организме в результате инфекции, направлены против собственных структур организма, в частности против ганглиозидов, которые все чаще обнаруживаются в нервной системе, и в сочетании с другими, пока неизвестными факторами, вызывают развитие синдрома Гийена-Барре.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от паралича мышцСимптомы, недуги и признаки
Симптомы синдрома Гийена-Барре во многом зависят от формы заболевания. Различают острую и хроническую формы. В целом синдром Гийена-Барре характеризуется нарастающей общей слабостью из-за разрушения периферических нервов и корешков спинномозговых нервов.
Острая форма (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия или AIDP) начинается с боли в спине и конечностях, покалывания и онемения пальцев рук, ног, носа, ушей или подбородка (акра) и паралича ног. Кроме того, ослабевают мышцы таза, туловища и дыхательные мышцы, что приводит к сбою всех рефлексов. Иногда выходят из строя и некоторые черепные нервы.
Это приводит к нарушению регуляции дыхания, регулирования частоты сердечных сокращений и опорожнения мочевого пузыря, а также регулирования температуры. Кроме того, нарушения кровообращения возникают из-за колебаний артериального давления.Хроническая форма синдрома Гийена-Барре, также известная как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП), начинается незаметно и характеризуется чередованием выраженных симптомов.
При хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии на первый план выходят паралич ног и парестезия акры. Реже наблюдается поражение черепных нервов. При хронической форме паралич нарастает гораздо медленнее. Их можно даже подавить введением глюкокортикоидов. В целом излечивается треть пациентов. Десять процентов заболевших умирают. Некоторым из пострадавших требуется пожизненный уход.
Диагностика и курс
Синдром Гийена-Барре обычно диагностируется с помощью анализа спинномозговой жидкости (исследование нервной воды). Если повышенная концентрация белка (цитоальбюминальная диссоциация) может быть обнаружена при нормальном количестве клеток, можно предположить синдром Гийена-Барре.
Кроме того, при синдроме Гийена-Барре скорость нервной проводимости, которая измеряется в контексте электронейрографии, снижается. Электромиография позволяет делать выводы о возможных нарушениях нервных путей, снабжающих мышечные волокна. Однако этот метод диагностики не подходит для ранней диагностики синдрома Гийена-Барре, поскольку соответствующие изменения можно определить только примерно через две недели.
Любую имеющуюся сердечную аритмию можно определить с помощью электрокардиограммы, а функцию дыхания можно проверить с помощью функции легких и анализа газов крови. Кроме того, во многих случаях в сыворотке обнаруживаются антитела против ганглиозидов. Синдром Гийена-Барре обычно имеет благоприятное течение, и больные в значительной степени или полностью выздоравливают в течение 1-6 месяцев.
осложнения
При синдроме Гийена-Барре пораженные страдают воспалением нервов. В большинстве случаев это воспаление приводит к нарушению чувствительности и параличу. Это не обязательно должно происходить по всему телу; пораженная область обычно зависит от соответствующего пораженного нерва. Пациент страдает типичными ощущениями покалывания и онемения.
Кроме того, большинство пациентов испытывают боли в спине и мышцах. Также наблюдаются нарушения координации и походки. Движение пациента ограничено синдромом Гийена-Барре. В худшем случае возникает параплегия, когда пациент оказывается в инвалидной коляске.
Нередко другие люди также нуждаются в помощи в повседневной жизни, чтобы продолжать овладевать ею. Боль также может возникать ночью и вызывать проблемы со сном. Во многих случаях иммунная система пациента также ослаблена, что облегчает возникновение воспалений и инфекций.
Синдром Гийена-Барре можно лечить с помощью лекарств. Чем раньше начнется лечение, тем больше вероятность того, что пациент полностью вылечится. Несвоевременное лечение может привести к косвенному ущербу, который обычно необратим и не поддается лечению.
Когда нужно идти к врачу?
Синдром Гийена-Барре всегда должен оцениваться врачом. Без лечения это может привести к серьезным жалобам и осложнениям, большинство из которых необратимы. Как правило, следует обратиться к врачу, если возникает сильная боль в спине или паралич, который не проходит самостоятельно.
Онемение или нарушения чувствительности также могут указывать на синдром Гийена-Барре. Пострадавшие часто страдают от покалывания в пораженных областях. Кроме того, следует обратиться к врачу при сильной боли в мышцах.
Боль может возникать даже без движения. Точно так же нарушения координации или походки часто указывают на синдром Гийена-Барре. Если синдром не лечить, это может в худшем случае привести к полной параплегии. Это необратимо и больше не поддается лечению.
При возникновении этих симптомов следует проконсультироваться с терапевтом. Это может определить синдром Гийена-Барре. Однако дальнейшее лечение зависит от точных симптомов и причин синдрома и проводится соответствующим специалистом.
Врачи и терапевты в вашем районе
Лечение и терапия
При синдроме Гийена-Барре терапевтические меры коррелируют с конкретным течением заболевания. В легких случаях терапия направлена на уменьшение существующего пареза (паралича мышц) и минимизацию риска инфекционных заболеваний, пневмонии, тромбоза и контрактур (ограниченная подвижность суставов) и пролежней (пролежней) с помощью физиотерапевтических мероприятий.
Меры трудотерапии (например, упражнения с мячом-ежиком) используются для повышения поверхностной чувствительности. В случае тяжелого или острого прогрессирования заболевания с выраженными нарушениями, такими как нарушения ходьбы, дыхания и / или глотания, терапевтическое вмешательство в иммунную систему человека (иммунотерапия). Для этого обычно используют плазмаферез или внутривенно вводимые иммуноглобулины.
В терапии плазмафереза собственная плазма тела заменяется замещающим раствором, обогащенным альбумином, для обмена иммуноглобулинов или антител, ответственных за неврологические нарушения. В контексте иммуноадсорбции, которая представляет собой новый терапевтический метод, только патологически эффективные антитела удаляются из плазмы и заменяются.
Более щадящей терапевтической мерой являются иммуноглобулины, вводимые внутривенно, которые нейтрализуют ответственные эндогенные, а также вирусные и бактериальные антитела и подавляют их синтез. Кроме того, иммуноглобулины снижают активность некоторых клеток иммунной системы, так называемых макрофагов.
Во многих случаях пострадавшему требуется интубация или вентиляция, что может повлечь за собой меры респираторной терапии. Если синдром Гийена-Барре опасен для жизни, может потребоваться временный кардиостимулятор, если присутствует брадикардия (медленное сердцебиение).
Прогноз и прогноз
Синдром Гийена-Барре нельзя полностью вылечить, потому что это генетическое заболевание. Поэтому может быть назначено только симптоматическое лечение, которое может ограничить или уменьшить симптомы.
В большинстве случаев у пораженных очень часто в результате синдрома развиваются воспаление легких, тромбозы и другие инфекционные заболевания, поэтому продолжительность жизни пациентов часто сокращается. Это также может привести к нарушениям дыхания или глотания, так что пациент на протяжении всей жизни зависит от помощи других людей.
Иммунную систему можно укрепить с помощью инъекций или приема лекарств, хотя также необходима пожизненная терапия. Многие пациенты также полагаются на кардиостимулятор для увеличения продолжительности жизни. В некоторых случаях повседневную жизнь пациента можно облегчить с помощью физиотерапевтических упражнений.
Синдром Гийена-Барре часто приводит к депрессии или другим психологическим расстройствам, поэтому большинство пациентов зависят от психологического лечения. Если синдром Гийена-Барре не лечить, продолжительность жизни пациента резко сокращается, и в повседневной жизни появляются значительные ограничения.
Здесь вы можете найти свое лекарство
➔ Лекарства от паралича мышцпрофилактика
Поскольку этиология синдрома Гийена-Барре не ясна, профилактических мер при этом заболевании нет.
уход за выздоравливающим
Поскольку синдром Гийена-Барре является наследственным заболеванием, возможности последующего наблюдения очень ограничены. Поэтому на первый план выходит раннее выявление и лечение этого заболевания. Если человек с синдромом Гийена-Барре желает иметь детей, также может быть проведено генетическое консультирование, чтобы синдром не передался.
Этот синдром также может ограничивать и сокращать продолжительность жизни пациента. Лечение синдрома всегда зависит от точной степени тяжести и типа жалобы. Как правило, пациент зависит от физиотерапевтических мероприятий, многие упражнения из этой терапии также выполняются дома.
Обычно это ускоряет заживление. Организм пациента также должен быть защищен от различных инфекций и других заболеваний, чтобы излишне не обременять иммунную систему. Поскольку внутренние органы и сердце также поражены синдромом Гийена-Барре, необходимо проводить регулярные обследования, чтобы выявить повреждение на ранней стадии.
Также могут потребоваться хирургические вмешательства на сердце. Во многих случаях также может быть полезен контакт с другими пациентами с синдромом Гийена-Барре, поскольку это приводит к обмену информацией.
Ты можешь сделать это сам
Цель всех мер самопомощи - дать пострадавшим возможность достичь максимальной независимости в повседневной жизни. Для предотвращения потери подвижности показана амбулаторная физиотерапия и трудотерапия. Здесь особенно подходит лечебная тренировочная терапия (МТТ).
В рамках этого обучения разрабатывается план тренировок, адаптированный к характеристикам пациента. После нескольких сеансов сопровождаемой терапии пострадавшие могут выполнять эти упражнения самостоятельно. Это можно делать в специальных тренировочных центрах, а также дома на велотренажерах или заниматься гимнастикой.
Трудотерапия полезна при нарушениях чувствительности верхних и нижних конечностей. Функциональные расстройства конечностей также улучшаются в рамках этой терапии с помощью упражнений, которые также можно адаптировать к повседневной жизни в соответствии с инструкциями. Независимо от лечебной тренировочной терапии рекомендуется аквааэробика.
Плавучесть в воде способствует укреплению мышц. Кроме того, тренировку походки можно проводить для повседневных занятий. Смена поверхности, подъем по лестнице и изменение скорости тренируют чувство равновесия и чувствительность ног.
Консультации по домашнему уходу, а также советы по вспомогательным средствам показаны в случае серьезного прогресса. Внезапная потеря навыков у многих людей приводит к реактивной депрессии. Психологическая поддержка в борьбе с болезнью или группы самопомощи расширяют понимание болезни и помогают адаптироваться к повседневной жизни.
.jpg)
