Синдром Селен-Геллерстедта

Синдром Селен-Геллерстедта это заболевание легких, которое считается аутоиммунным заболеванием и вызывает эпизодические или хронические кровотечения в ткани легких. Фиброз часто развивается из-за кровотечения. В настоящее время не существует причинных методов лечения этого редкого заболевания.

Что такое синдром Селен-Геллерстедт?

Синдром Селен-Геллерстедта - редкое заболевание легких, которое проявляется в виде кровотечения в альвеолярных структурных элементах легких. Болезнь тоже будет идиопатический гемосидероз легких называется и проявляет себя до третьего десятилетия жизни. Женщины и мужчины страдают одинаково часто. Поскольку это заболевание не было особенно хорошо изучено из-за его редкости, причины не были окончательно выяснены, и нет причинных методов лечения.

Кровотечение обычно диффузное. Заболевание часто путают с васкулитом или коллагенозом, поскольку оба заболевания дают схожую общую картину. Синдром Селен-Геллерстедта обычно бывает эпизодическим и рецидивирующим у взрослых. Жалобы не должны быть постоянными, они утихают и возвращаются через некоторое время. Хронические формы наблюдались у детей.

причины

Причины синдрома Селен-Геллерстедт окончательно не выяснены. Поскольку можно было наблюдать семейное накопление, медицина до сих пор приобрела генетическую предрасположенность, которая, вместе с инфекциями или другими факторами окружающей среды, предположительно приводит к вспышке болезни. Травма при вдыхании инсектицидов и заражение определенными вирусами - это факторы окружающей среды, которые часто связаны с началом заболевания.

Также возможна связь с глютеновой болезнью. Дети с этим заболеванием особенно часто страдают непереносимостью коровьего молока, что является интересным наблюдением, особенно в сочетании с глютеновой болезнью. Происхождение этого редкого заболевания неясно. Кровотечение в легких, вероятно, вызвано аутоиммунными процессами в собственной ткани организма.

Симптомы, недуги и признаки

Во время острых эпизодов синдром Селен-Геллерстедта проявляется в нарушении ограничительной вентиляции, которое обычно возникает в сочетании с глобальной дыхательной недостаточностью с парадоксально повышенным фактором переноса окиси углерода. Возникают такие симптомы, как хронический непродуктивный кашель. Также у пациентов часто возникает одышка, которая возникает в основном при физических нагрузках. Кроме того, пострадавшие легко устают, а их кожа заметно бледнеет. Лишь в редких случаях пациенты кашляют с кровью.

Тем не менее, болезнь всегда повреждает кровеносные сосуды в альвеолах легких и, таким образом, вызывает повторное кровотечение в легочную ткань, степень которого варьируется от случая к случаю. Поскольку продукт распада крови гемосидерин откладывается в легочной ткани из-за кровотечения, легкие необратимо повреждаются при каждом кровотечении. В ответ на повреждение в легких вырабатывается все больше и больше соединительной ткани. Фиброз легких - конечное следствие этих процессов.

Диагностика и курс

Согласно анамнезу, клинические обследования составляют диагностическую основу синдрома Селен-Геллерстедт. В острых случаях заболевания врач слышит хрип во время аускультации ближе к концу вдоха. С помощью функционального теста легких ограничительная вентиляция может наблюдаться в острой фазе. Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое исследование грудной клетки, на котором видно диффузное уплотнение в паренхиме легкого и легких в острой стадии.

Сетчатый рисунок увеличен. Анализ крови часто выявляет железодефицитную анемию. Научные авторы пока не согласны с прогнозом. В то время как некоторые говорят о довольно благоприятном прогнозе и редко ожидают смерти в результате болезни, другие дают неблагоприятный прогноз, который предполагает уровень смертности около десяти процентов, особенно для детей и, следовательно, хроническую форму.

осложнения

В большинстве случаев синдром Селен-Геллерстедт вызывает нарушение дыхания. Большинство пациентов страдают острой одышкой и очень сильным кашлем. На повседневную жизнь пострадавшего серьезно влияют нарушения дыхания. Больше невозможно заниматься спортом или выполнять определенные физические нагрузки.

Таким образом, заинтересованное лицо ограничено в своих действиях. У многих людей одышка может привести к приступам паники и дальнейшей потере сознания. Синдром Селен-Геллерстедт очень быстро утомляет пациента, а также страдает от головных болей и тошноты. Усталость нельзя компенсировать сном.

В тяжелых случаях кровотечение также может повредить легкие. Сам по себе ущерб является необратимым и не может быть устранен с помощью лечения. При синдроме Селен-Геллерстедта целенаправленное лечение невозможно. Чаще всего препараты назначают во время острой фазы синдрома для облегчения симптомов.

В случае непереносимости или аллергии пострадавший должен соблюдать определенную диету и ограничивать прием пищи. Само лечение не приводит ни к каким осложнениям, но и не может добиться полного излечения.В худшем случае необходимо провести трансплантацию легких, чтобы сохранить жизнь пациенту. Могут возникнуть различные осложнения, потому что эти процедуры не были хорошо изучены.

Когда нужно идти к врачу?

При появлении кашля и одышки, возникающих в основном при физических нагрузках, следует незамедлительно обратиться к врачу. Если эти симптомы повторяются и не могут быть связаны с какой-либо другой причиной, возможно, это серьезное заболевание, такое как синдром Селен-Геллерстедта. В рамках медицинского диагноза можно выяснить, действительно ли это заболевание легких, и при необходимости немедленно начать необходимую терапию.

Если есть какие-либо другие симптомы или признаки фиброза легких, лучше всего обратиться в службу неотложной медицинской помощи. Особенно страдают люди, страдающие глютеновой болезнью. Травма при вдыхании, вызванная инсектицидами, инфицированием определенными вирусами и другими факторами окружающей среды, также может способствовать развитию синдрома Селен-Геллерстедта.

Кому бы ни относились эти факторы, следует поговорить со своим врачом об упомянутых симптомах. Помимо терапевта, можно также вызвать специалиста по легким или терапевта. В случае неотложной медицинской помощи следует вызвать скорую помощь или доставить пострадавшего в клинику.

Врачи и терапевты в вашем районе

Лечение и терапия

В настоящее время нет причинных методов лечения синдрома Селен-Геллерстедт. Таким образом, терапия является симптоматической и, при необходимости, поддерживающей, при этом основное внимание в поддерживающих мерах уделяется улучшению качества жизни пострадавших и их родственников. Медикаментозное лечение в основном применяется в острых фазах заболевания. В частности, лечение стероидами может облегчить симптомы в острой фазе. То же самое и с циклофосфамидами.

Однако эффективность медикаментозной терапии, наблюдаемая до сих пор, была ограничена и далеко не доказана для каждого случая синдрома Селен-Геллерстедта. Тяжелые формы заболевания также требуют введения иммунодепрессантов, таких как азатиоприн, вне острой фазы. Если есть непереносимость глютена, также назначают безглютеновую диету.

В случае непереносимости лактозы диета также должна быть безлактозной. В редких случаях следствием такой диеты может наблюдаться полная ремиссия всех симптомов. Если фиброз легких уже развился, часто требуется длительная кислородная терапия.

Когда в легких наступает терминальная респираторная недостаточность, окончательным вариантом лечения является трансплантация легких. Степень, в которой эта возможность увенчается успехом, трудно оценить из-за минимальной исследовательской ситуации. Однако, поскольку болезнь снова поразит пересаженное легкое, вероятность трансплантации следует оценивать как низкую из-за маловероятного долгосрочного успеха.

Прогноз и прогноз

Синдром Селен-Геллерстедт нельзя лечить причинно, поэтому пациенты всегда зависят от симптоматического лечения. Обычно это может ограничить и уменьшить симптомы, хотя во многих случаях необходима пожизненная терапия.

Синдром Селен-Геллерстедт часто можно преодолеть с помощью адаптированной диеты, если есть непереносимость глютена. То же самое обычно касается непереносимости лактозы, при этом диета также корректируется. Однако в дополнение к этим возможностям большинство пациентов также зависят от терапии кислородом.

Если в результате симптомы не исчезнут, синдром Селен-Геллерстедта можно вылечить только с помощью трансплантации легкого. Без лечения продолжительность жизни значительно сокращается, и человек продолжает умирать. Симптомы также могут появиться снова после трансплантации легких.

Однако вероятность найти донорский орган очень мала. Таким образом, прогноз для синдрома Селен-Геллерстедта относительно плохой, и он также зависит от успеха медикаментозного лечения и точной степени тяжести синдрома. В целом лечение направлено на улучшение качества жизни, так как полное излечение все равно невозможно.

профилактика

Причины синдрома Селен-Геллерстедта до сих пор неясны. Поэтому предотвратить заболевание пока сложно. Если ингаляционная травма или вирусные инфекции действительно являются пусковыми факторами, вакцинацию и осторожное обращение с инсектицидами и другими ядовитыми веществами можно рассматривать как профилактические меры в самом широком смысле.

Ты можешь сделать это сам

Синдром Селен-Геллерстедта - очень редкое заболевание легких, причины которого до сих пор окончательно не выяснены. Кровотечение в легких, вероятно, вызвано аутоиммунными процессами, направленными против собственной ткани организма. Поскольку причины заболевания неизвестны, пострадавший не может предпринять никаких мер для причинной борьбы с ним. Меры самопомощи невозможно повлиять на многие симптомы или повлиять на них незначительно.

Однако есть подозрение, что болезнь связана с непереносимостью некоторых пищевых продуктов, особенно с глютеновой болезнью, и непереносимостью лактозы. Те, кто страдает такими расстройствами, могут облегчить их с помощью подходящей диеты и, таким образом, очень вероятно, также окажут положительное влияние на течение синдрома Селен-Геллерстедт.

В случае непереносимости глютена необходимо постоянно избегать клейкого белка. Глютен в особенно высоких концентрациях содержится во многих типах зерна, в частности, в пшенице, манной крупе из твердых сортов пшеницы, ячмене, полбе, овсе, ржи, зеленой полбе, а также в древнем зерне, камуте или эммер. Кукуруза, рис, гречка и просо, с другой стороны, относятся к тем зерновым культурам, которые не содержат глютен. Амарант также не содержит этого вещества. Поскольку все больше и больше людей предпочитают безглютеновую диету даже без медицинской необходимости, в настоящее время в розничных магазинах и магазинах здорового питания имеется широкий ассортимент макарон, хлеба и выпечки, которые также подходят для людей с глютеновой болезнью.

Людям, страдающим непереносимостью лактозы, следует ознакомиться с веганскими альтернативами молочным продуктам. И здесь ассортимент теперь очень широкий и качественный. Также доступны безлактозные молочные продукты.