Синдром SAPHO

Синдром SAPHO - заболевание из группы ревматических заболеваний, связанных с основными симптомами синовита, угревой сыпи, пустулеза, гиперостоза и остита. Причина, вероятно, в кожной инфекции. До сих пор лечение было чисто симптоматическим.

Что такое синдром SAPHO?

Ревматические заболевания образуют круг заболеваний, связанные с болезненными состояниями опорно-двигательного аппарата. Многогранное заболевание от ревматических заболеваний - это так называемое Синдром SAPHO, Название представляет собой аббревиатуру, состоящую из первых букв характерных симптомов.

Основные симптомы - синовит, угри, пустулез, гиперостоз и остит. Обычно отдельные симптомы не сразу идентифицируются как связная клиническая картина из-за вариабельности выражения. Синдром SAPHO обычно поражает молодых женщин и мужчин.

Ни частота, ни распространенность синдрома неизвестны. Поскольку за 20 лет было зарегистрировано только около 20 случаев, предполагается относительно низкая частота. Синдром связан с кожными инфекциями, псориазом, сакроилеитом, кишечными заболеваниями и болезнью Лайма.

причины

Точная этиология синдрома SAPHO пока не известна. Не следует ожидать единой истории развития из-за вариабельности заболевания. Поскольку все случаи синдрома связаны с дерматологическими симптомами, в настоящее время наиболее вероятной причиной является кожная инфекция.

В этиопатогенезе есть предположение о причинной субклинической инфекции в форме, например, акне, из которых может развиться иммунореактивный остеомиелит. Этой причиной также может быть сопутствующий симптоматический периостит и поэтапная боль в костях у пациентов.

То же самое и с соседним синовитом. Как могут выглядеть эти отношения в деталях, окончательно не выяснено. Генетические факторы также могут быть вовлечены в развитие болезни. По крайней мере, это то, что предлагает модель мыши cmo, которая задокументировала семейные кластеры.

Симптомы, недуги и признаки

Пациенты с синдромом SAPHO страдают симптомами разной степени выраженности и большой вариабельности. Основными симптомами являются синовит, акне, пустулез, гиперостоз и остит, образующие акроним. Во многих случаях симптомы у разных пациентов сильно различаются.

Основные симптомы обычно связаны с другими признаками болезни, в частности с усталостью, сильными болевыми или желудочно-кишечными симптомами. Пациенты часто обезображиваются из-за кожных симптомов. Из-за боли их способность участвовать в повседневной жизни также ограничена.

Большинство гнойничков у пораженных сосредоточено в руках и ногах. Гиперостозы в основном встречаются в грудино-ключичном суставе. Остит может выражаться в виде спондилоартропатии, спондилодисцита, хронического рецидивирующего мультифокального остеомиелита или пустулезного артроостита. Не у каждого пациента должны быть все пять основных симптомов.

Диагностика и течение болезни

Увеличение маркеров HLA-B8 и HLA-B27 не является обязательным диагностическим критерием синдрома SAPHO. Только у некоторых пациентов наблюдается увеличение. Для диагностики решающее значение имеет обзор симптомов. Во многих случаях вариативность степени тяжести затрудняет раннюю диагностику.

Диагноз ставится на основании процедур визуализации, таких как сцинтиграфия скелета и МРТ, поскольку все лабораторные данные при синдроме SAPHO считаются менее характерными. Ранняя диагностика предполагает благоприятный прогноз. Поскольку синдром в целом обычно диагностируется только на поздней стадии, абсолютно благоприятного прогноза ожидать не приходится. На более поздних стадиях синдрома прогноз во многом зависит от симптомов, которые могут сильно различаться по степени тяжести от случая к случаю.

осложнения

В первую очередь, люди, страдающие синдромом SAPHO, страдают от серьезных кожных заболеваний. Это также может привести к ухудшению эстетики, в результате чего пострадавшие больше не чувствуют себя хорошо или страдают комплексами неполноценности и значительно снижают самооценку.

Издевательства и поддразнивания также могут иметь место и отрицательно сказываться на психологическом состоянии пациента, так что синдром может привести к психологическому расстройству или депрессии. Кроме того, большинство пациентов с синдромом также страдают от истощения и постоянной утомляемости, которую, однако, невозможно компенсировать с помощью сна. Повседневные дела и занятия также являются трудными для большинства пострадавших, поэтому они зависят от помощи других людей в повседневной жизни.

Большинство пациентов зависят от психологического лечения для облегчения симптомов. Однако при этом синдроме также необходимы лекарства. Как правило, на продолжительность жизни это не влияет.

Когда нужно идти к врачу?

Синдром SAPHO всегда должен лечить врач. В худшем случае это также может привести к смерти пострадавшего, если синдром не лечить вовремя. По этой причине ранняя диагностика и лечение синдрома всегда положительно сказываются на дальнейшем течении болезни.

Обратиться к врачу следует, если у пациента очень сильные угри. Это также приводит к образованию пустул на коже, и кожа обычно также подвержена покраснению и зуду. Во многих случаях усталость также указывает на болезнь, особенно если она возникает в течение длительного периода времени и без особой причины. Однако не все симптомы должны присутствовать, чтобы указывать на синдром SAPHO.

Первый диагноз синдрома может поставить терапевт или дерматолог. Ожидаемая продолжительность жизни человека не ограничивается и не сокращается из-за болезни. Как правило, синдром лечится относительно хорошо, так что обычно он полностью излечивается.

Лечение и терапия

До сих пор терапия синдрома SAPHO была чисто симптоматической. Поскольку причины не были окончательно выяснены, можно лечить только отдельные симптомы. Так что синдром пока неизлечим. Для симптоматического лечения пациентов доступны нестероидные противовоспалительные препараты, такие как НПВП. Кроме того, пациенты обычно должны изменить свою жизнь в рамках лечения и таким образом, например, навсегда избежать болезненного стресса.

Во многих случаях физиотерапевтическое лечение привело к улучшению симптомов и, прежде всего, болевых симптомов. Поскольку иммунологическая связь очевидна, иммунодепрессанты, такие как кортикоиды, в настоящее время также используются для лечения больных. Также были описаны терапевтические подходы с использованием таких веществ, как метотрексат и колхицин.

Дополнительные терапевтические подходы предлагаются с бисфосфонатами, такими как золедроновая кислота. В настоящее время также проходят испытания отдельные антибиотики, например доксициклин и азитромицин. Интерферонотерапия также может служить иммуносупрессивной терапией. Поскольку синдром SAPHO часто воспринимается пациентами как уродство, в отдельных случаях в дополнение к физиотерапии оказывается психотерапевтическая помощь.

Во время терапии пациенты учатся лучше справляться со своей болезнью и переживать опыт обезображивания. Стабилизация психологической ситуации показала положительное влияние на течение болезни в связи со многими различными заболеваниями и в отдельных случаях даже облегчила субъективно воспринимаемые проблемы боли.

профилактика

Хотя сейчас существуют логические предположения о причине синдрома SAPHO, окончательные причины все еще не известны в деталях. Поскольку этиология не выяснена, профилактических мер на сегодняшний день нет. На данный момент нет ничего, что могло бы предотвратить синдром.

уход за выздоравливающим

В большинстве случаев у людей, страдающих синдромом SAPHO, есть очень мало и очень ограниченные возможности прямого наблюдения. По этой причине больные этим заболеванием должны как можно раньше проконсультироваться с врачом, чтобы предотвратить другие возможные осложнения и жалобы, так как оно не может вылечить самостоятельно. Поскольку синдром SAPHO является генетическим заболеванием, его обычно невозможно полностью вылечить.

Поэтому, если вы хотите иметь детей, всегда в первую очередь следует проводить генетическое тестирование и консультирование, чтобы предотвратить повторение болезни у потомков. В большинстве случаев синдром SAPHO можно хорошо купировать с помощью физиотерапевтических или физиотерапевтических мероприятий. Заинтересованный человек также может выполнять многие упражнения у себя дома, чтобы предотвратить появление других жалоб и ускорить заживление.

Большинство людей, страдающих синдромом SAPHO, также зависят от приема лекарств. Следует выполнять все инструкции врача, и в первую очередь следует проконсультироваться с врачом, если есть какие-либо вопросы или если что-то неясно. Также необходимо соблюдать предписанную дозировку и регулярный прием.

Ты можешь сделать это сам

Пациенты, у которых диагностирован синдром SAPHO, могут принимать различные меры для облегчения своих симптомов. Желательно обеспечить достаточное количество тепла к телу, избегать сквозняков и носить защитную одежду в холодных условиях. Они способствуют хорошему самочувствию и позволяют избежать возможных осложнений.

Опорно-двигательная система должна быть надежно защищена от перегрузки ситуаций. Ежедневные задачи должны выполняться в соответствии с особенностями организма. Если возможно, следует реструктурировать обращение с физическими упражнениями или обязательствами в повседневной жизни. Распространять их следует по согласованию с людьми, находящимися в непосредственной близости. Упражнения и тренажеры из области физиотерапии могут помочь облегчить существующие симптомы. Эти тренинги могут быть использованы самостоятельно в любое время теми, кого касается повседневная жизнь. Они поддерживают организм и помогают справиться с болезнью.

Когнитивные методы лечения могут помочь справиться с существующей болью. Пациенты сообщают, что методы релаксации также помогают.Регулярное использование аутогенных тренировок, медитации или йоги показало, что они могут быть успешными как возможности для самопомощи. Больные часто жалуются на утомляемость. Вы должны позволить себе достаточное количество периодов отдыха в повседневной жизни и дать телу время на восстановление. Для этого также рекомендуется оптимизировать гигиену сна.