Синдром шницлера

Пациент с Синдром шницлера страдают хронической крапивницей, болями в костях и повышением уровня моноклональных антител в гамма-фракции. Причинной терапии аутоиммунного заболевания пока не существует, потому что этиология неизвестна. ПУВА-терапия зарекомендовала себя против крапивницы.

Что такое синдром Шницлера?

Синдром шницлера это редкое и пока недостаточно диагностируемое заболевание, названное в честь французского дерматолога Л. Шницлера. Он стал первым человеком, описавшим болезнь в 1972 году. С момента открытия было известно лишь несколько сотен случаев. В среднем заболевание чаще всего возникает после 50 лет. Раньше редко были люди моложе 35 лет.

Синдром Шницлера характеризуется хронической крапивницей и патологическим повышением моноклональных антител в гамма-фракции белков крови. Моноклональные антитела имеют идентичную молекулярную структуру и специализируются на одной и той же детерминанте специфического антигена.

Ввиду своей редкости синдром Шницлера до сих пор окончательно не исследован. Большинство результатов исследований основаны на недавних исследованиях и относятся только к 100 известным случаям. Из-за такой исследовательской ситуации все связи с синдромом Шницлера следует оценивать как довольно неопределенные.

причины

Текущие результаты исследований синдрома Шницлера предполагают аутоиммунологическую этиологию. Однако причинно-следственная связь окончательно не исследована. Исследование основано на предположении об аутоиммунном заболевании в основном на моноклональных антителах гамма-фракции, которые ранее выявлялись у всех пациентов.

Об этиологии аутоиммунных заболеваний известно немного. Ошибочное программирование иммунной системы считается причиной группы болезней. Какая первичная причина синдрома Шницлера вызывает вспышку болезни, остается неизвестным. Например, следует учитывать некоторые вирусные инфекции.

Однако в изученных до сих пор случаях не удалось выявить общих предшествующих заболеваний. Из-за небольшого числа известных случаев исследование причины, вероятно, займет годы или даже десятилетия.

Симптомы, недуги и признаки

Первые симптомы синдрома Шницлера исходят из области крапивницы. Почти половина ранней фазы без зуда, но может стать зудом по мере прогрессирования болезни. В картине преобладают периодические лихорадки и похудание. То же самое и с артралгией. Крапивница в основном возникает на туловище, руках и ногах. Обычно поражение не затрагивает ладони, подошвы, голову и шею.

У некоторых пациентов также наблюдались ангионевротический отек и боли в костях. Также могут развиваться отек лимфатических узлов, гепатоспленомегалия и утомляемость. У некоторых пациентов увеличиваются селезенка и печень. Синдром Шницлера является хроническим и может привести к системному амилоидозу.

Кроме того, более чем в 10% случаев развиваются лимфопролиферативные заболевания, такие как лимфома или болезнь Вальденстрема. Обычно эти осложнения возникают через десять или даже двадцать лет.

Диагностика и течение болезни

Дерматолог диагностирует синдром Шницлера на основании клинических и лабораторных исследований. Иммуноэлектрофорез показывает моноклональную гаммапатию. Кроме того, можно значительно увеличить СОЭ. В анализе крови могут наблюдаться такие нарушения, как лейкоцитоз, тромбоцитоз или анемия. С точки зрения дифференциальной диагностики следует особенно учитывать синдром Стилла у взрослых.

Лимфомы, криоглобулинемия или системная красная волчанка также должны учитываться при дифференциальной диагностике. То же самое касается отека Квинке, синдрома гипер-IgD, синдрома CINCA и синдрома Макл-Уэллса. До сих пор исследования предполагали большое количество незарегистрированных пациентов, которым, вероятно, был поставлен неправильный диагноз из-за большого количества дифференциальных диагнозов.

На продолжительность жизни пациентов с синдромом Шницлера это не влияет. Однако для своевременного выявления вторичных лимфопролиферативных заболеваний рекомендуется регулярное обследование.

осложнения

В результате синдрома Шницлера могут возникнуть различные осложнения. Для болезни характерны похудание и вторичные заболевания, такие как крапивница. Это может сопровождаться отеком, болями в костях и увеличением лимфатических узлов. Хроническая усталость возникает редко.

Когда селезенка и печень увеличены, это может вызывать различные жалобы, такие как постоянная боль и воспаление органов. Более чем в десяти процентах случаев развиваются такие заболевания, как лимфома или болезнь Вальденстрема - осложнения, которые обычно возникают через десять-двадцать лет после болезни. Хроническое воспаление также несет в себе риск амилоидоза, который, в свою очередь, связан с серьезными осложнениями. Наконец, синдром Шницлера увеличивает риск тромбоза и заболеваний костей.

Терапия этого редкого заболевания сопряжена с риском серьезных побочных эффектов и взаимодействий. Используемые обезболивающие иногда могут вызывать анемию, связанную с воспалением. Использование антигистаминных препаратов и хлорохина может привести к желудочно-кишечным заболеваниям, боли в конечностях и мышцах, а также часто к раздражению кожи. Зуд, тошнота и покраснение кожи могут возникать в рамках ПУВА-терапии. Акне, пигментация кожи и воспаление волосяных фолликулов встречаются очень редко. В редких случаях может возникнуть кровотечение в ногтевое ложе.

Когда нужно идти к врачу?

Синдром Шницлера всегда должен лечить врач. Эта болезнь не может излечиться сама по себе, поэтому больной обычно всегда зависит от лечения. Только с помощью своевременного и прямого лечения можно предотвратить дальнейшие осложнения.

Обратиться к врачу следует, если у пациента очень сильный зуд. Нередко бывает жар и значительная потеря веса. Если эти жалобы возникают без особой причины, необходимо немедленно обратиться к врачу. Кроме того, сильная боль в костях или общая усталость и утомляемость часто указывают на синдром Шницлера и также должны быть обследованы врачом.

В случае синдрома Шницлера можно обратиться к семейному врачу. Дальнейшее лечение затем проводит соответствующий специалист, хотя полное излечение обычно невозможно. Поскольку синдром Шницлера также может привести к психологическим жалобам или депрессии, следует также проконсультироваться с психологом.

Терапия и лечение

Терапия синдрома Шницлера оказывается столь же сложной, как и диагностика. Поскольку причины не были окончательно выяснены, причинно-следственная терапия недоступна. Могут применяться только симптоматические методы лечения. Симптоматическое лечение также может быть затруднено. В частности, крапивницу трудно лечить, потому что НПВП недолговечны или неэффективны для пациентов.

То же самое и с антигистаминными препаратами, гидрохлорохином или хлорохином. До сих пор пациенты получали глюкокортикоиды, иммуноглобулины и плазмаферез на экспериментальной основе. Однако и против крапивницы эти меры не оказались эффективными. В некоторых случаях только ПУВА-терапия оказалась решением. При перемежающихся приступах лихорадки и болях в костях лечить легче.

В этом контексте для терапии подходят НПВП. Воспалительная анемия иногда возникает как осложнение лечения. Однако в прошлом пациентов с этим осложнением можно было успешно лечить глюкокортикоидами. В отдельных случаях заболевания пациенты получали антагонисты интерлейкина-1. Это лечение доказало свою эффективность в отдельных случаях. Помимо лечения важным профилактическим шагом является наблюдение за пациентом.

Осложнения, такие как лимфома, следует лечить как можно скорее. Поэтому пациенты с синдромом Шницлера должны тщательно следить за своим течением болезни и обращаться к врачу при подозрении на осложнения. Хотя пациент Шницлера умер от осложнения синдрома во время первого описания, жизни сегодняшних пациентов не находятся в непосредственной опасности благодаря достижениям медицины.

Здесь вы можете найти свое лекарство

профилактика

Причины синдрома Шницлера до сих пор неизвестны. То же самое верно и для любого другого аутоиммунного заболевания. По этой причине синдром трудно предотвратить с учетом исследовательской ситуации.

уход за выздоравливающим

Последующее лечение синдрома Шницлера направлено на устранение характерных симптомов. Как правило, степень тяжести и продолжительность различаются. Типичными симптомами синдрома Шницлера являются хроническая крапивница (крапивница), боли в костях и мышцах, боли в суставах, приступы лихорадки, усталость и глазные инфекции.

Возникшие симптомы обычно можно облегчить с помощью противовоспалительных препаратов (диклофенак, ибупрофен) или высоких доз кортизона. Однако длительное употребление кортизона может привести к серьезным побочным эффектам. После госпитализации рекомендуется регулярное посещение врача для плановой диагностики. Во время наблюдения следует постоянно контролировать клинические результаты.

Анализы крови требуются каждые три месяца. Для последующего лечения синдрома Шницлера в целом потребление определенных продуктов не влияет на течение симптомов. Летом симптомы могут быть менее выраженными, чем зимой. В отдельных случаях действие воспалительного вещества интерлейкина-1 может быть подавлено лекарствами.

При этом типичные симптомы исчезают. Еще одна задача диспансерного наблюдения - выявление заболеваний, возникших в результате синдрома Шницлера, на ранней стадии. Так что может быть риск амилоидоза. Не исключено заболевание кроветворной системы (лимфома). Синдром Шницлера нужно лечить пожизненно.

Ты можешь сделать это сам

При синдроме Шницлера наиболее важной мерой самопомощи является защита пораженных суставов и соответствующее изменение образа жизни. Перед началом терапии пострадавшие должны быть проинструктированы специалистом о необходимых мерах.

В случае стойких изменений кожи также могут быть полезны домашние средства или гомеопатические средства. Пациенту следует проконсультироваться с семейным врачом, который может предложить дополнительные меры против зуда, покраснения и кровотечения. Стабильность костей и суставов можно улучшить с помощью подходящих физиотерапевтических мероприятий. Пациенту следует обратиться к физиотерапевту и по возможности самостоятельно заниматься дома.

При серьезных осложнениях, таких как амилоидоз АА, требуется быстрое лечение в больнице. Родственникам лучше всего обратиться в службу экстренной медицинской помощи, чтобы немедленно принять необходимые меры. Могут быть назначены неотложные лекарства. Первоочередная задача врача - проверить места уколов. Если здесь возникает воспаление или другие жалобы, требуется дальнейшее лечение. В случае появления других необычных симптомов следует сообщить об этом врачу.